La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie chronique d’origine auto-immune caractérisée par une destruction inflammatoire des petits canaux biliaires intra-hépatiques. Cette maladie d’étiologie inconnue touche essentiellement la femme d’âge moyen. Le but de ce travail est d’étudier le profil épidémiologique, clinico-biologique, histologique, thérapeutique et évolutif de la CBP.

Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur des patients atteints de CBP hospitalisés dans le service de gastro-entérologie du CHU Sahloul de Sousse sur une période de 12 ans (janvier 2005–décembre 2016).

Durant la période de l’étude, 71 patients cas de CBP ont été colligés. Il s’agissait de 66 femmes et de 5 hommes. L’âge moyen de nos patients était de 55,23 ans [23–81 ans]. Les signes fonctionnels révélateurs de la maladie étaient : un prurit dans 78,8 % des cas (n=56), un ictère dans 55 % des cas (n=39), une altération de l’état général dans 45 % des cas (n=32) et des douleurs abdominales dans 36,6 % des cas (n=26). L’examen physique objectivait un ictère cutanéo-muqueux dans 34 cas et une hépatomégalie dans 9 cas. La cholestase était constante et Une cytolyse était observée dans 76 % de cas (n=54). Les anticorps anti-mitochondrie étaient positifs dans 73,2 % des cas (n=52). La ponction-biopsie du foie était pratiquée chez 28 patients, concluait à une CBP stade I dans 46,42 % des cas, stade II dans 25 % des cas, stade III chez 10,7 % des cas et stade IV chez 17,8 % des patients. Une hépatite d’interface était présente dans 32 % des cas (n=9). Le diagnostic de syndrome de chevauchement a été retenu dans 28 % des cas (n=20). Le traitement était basé sur l’acide ursodésoxycholique (AUDC) chez les patients ayant une CBP et sur l’AUDC associé à des corticoïdes et à l’azathioprine en cas de syndrome de chevauchement. La durée moyenne du suivi était de 64 mois. Une réponse complète a été observée chez 48 % des patients (n=34), une réponse partielle chez 25,3 % des cas (n=18) et absence de réponse chez 26,7 % des cas (n=19). L’évolution vers la cirrhose était notée chez 30 patients, avec survenue de complication dans 60 % des cas (n=18). Deux cas de carcinome hépatocellulaire étaient retrouvés.

La CBP est une affection rare qui présente l’apanage de la femme d’âge mur, mais qui n’exclu pas le sexe masculin. L’essor de l’AUDC a présenté une avancée thérapeutique majeure dans le traitement de la CBP. Le diagnostic doit être porté aux stades précoces de la maladie afin d’éviter l’évolution vers la cirrhose et ses complications et d’améliorer le pronostic de la maladie.